Чаще АИК развиваются у больных системной красной волчанкой (СКВ). В этом случае к ним относят гематологические кризиса могут проявляться в виде гемолитической анемии и тромбоцитопеническая пурпура (синдром Верльгофа); церебральные кризиса в виде менингоэнцефалита или острого психоза, абдоминальные кризиса с симптоматикой "острого живота", которые зачастую обусловлены перигепатиты, периспленитом или перитонитом , но могут быть связаны и с поражением сосудов.
К АИК принадлежит и нефротический синдром у больных волчаночный гломерулонефрит. Однако наибольшую опасность создает развитие специфического люпус-кризис, который является критическим состоянием и определяет неблагоприятное ближайший прогноз. Люпус-кризисов - это проявление высочайшей степени активности СКВ, характеризующаяся наличием определенных клинико-иммуноморфологические признаков. В его патогенезе ведущую роль играют циркулирующие аутоантитела, в частности иммунные комплексы ДНК - анти-ДНК - комплемент, поражающие почки, селезенку и другие органы. Происходит также снижение порога чувствительности иммунокомпетентных органов, в связи с чем у больных возникают побочные реакции на лекарства и значительно повышается чувствительность к ультрафиолетовым лучам. С истощением лимфоидного аппарата связывают частый развитие при люпус-кризисе вторичной инфекции. Морфологически люпус-кризисов характеризуется наличием преимущественно патологии ядер клеток и нарушением обмена ДНК, реакциями со стороны иммунокомпетентных клеток и развитием процессов демиелинизации в мозге. Важно подчеркнуть, что люпус-кризисов как этап развития СКВ может возникнуть при любом клинического варианта течения болезни. В случаях острого течения СКВ он чаще развивается в начале заболевания, подострого - на 1-3-м году заболевания, хронического - на 5-10-м году, а, возможно, и позже. Клиника люпус-кризис характеризуется полисиндромнистю и наличием признаков поражения многих органов и систем, значительными трофическими расстройствами и уменьшением массы тела больных. Наблюдаются лихорадка, поражение кожи (в виде бабочки), слизистых оболочек (стоматиты), церебральных сосудов и головного мозга, нефротический абдоминальный, гемолитический синдромы т.д. В ходе лабораторного обследования у больных обнаруживают значительную анемией, лейкопении и тромбоцитопении, гипергаммаглобулинемию, высокие титры различных антинуклеарных факторов и большое количество истинных волчаночного клеток (LЕ-клетки). С практической точки зрения понятие определения люпус-кризис как фазы максимальной активности аутоиммунного процесса у больных СКВ имеет важное значение, поскольку это состояние требует немедленного назначения массивной иммуносупрессивной терапии глюкокортикоидами и цитостатиками (пульс-терапия).
Комментариев нет:
Отправить комментарий