
Определение. Акромегалия - заболевание, обусловленное избыточной продукцией соматотропного гормона. Проявляется усиленным ростом скелета, органов и тканей. Впервые описан Пьером Мари.
Этиология и патогенез. Способствуют возникновению заболевания травмы черепа, нейроинфекции, психическая травма.
Гиперпродукция СТГ при закрытых эпифизарных зонах приводит к непропорциональному увеличению и утолщению конечностей и костей черепа наряду с увеличением мягких тканей, хрящей.
Патоморфология. Турецкое седло увеличено в размерах, стенки его потоншени, основная пазуха уменьшена в размерах, дно может иметь двойные контуры. Гипофиз увеличен, с участками некроза, фиброза, кальцинозу. Кости утолщенные с явлениями оссификации, гиперостозу (череп, позвоночник). Внутренние органы увеличены - сердце, легкие, печень, эндокринные органы.
Клиническая картина. Жалобы больных интенсивная головная боль, боль в руках и суставах, увеличение массы тела и размеров обуви и перчаток, изменение черт лица, нарушение зрения, двоение в глазах. У женщин - аменорея, у мужчин - снижение половой потенции.
Объективно - непропорционально большой череп: неравномерное увеличение надбровных дуг, носа, ушных раковин, языка, нижней челюсти. Увеличенные промежутки между зубами (диастема). Большие кисти и стопы. Кожа утолщена, собирается в складки. Усиленный рост волос.
Грудная клетка увеличена, межреберные промежутки распространены, ребра утолщены. Легкие - емфизематозни. Сердце при акромегалии увеличено в размерах за счет утолщения стенок желудочков и предсердий.
На ЭКГ нарушения межжелудочковой проводимости, нарушение коронарного кровообращения. Печень, селезенка, почки увеличены у всех больных. Часто наблюдается зоб.
У трети больных нарушается обмен углеводов, вероятность возникновения сахарного диабета имеет место в 15-20% случаев. Нарушения липидного обмена проявляется гиперлипидемией, гиперхолестеринемией.
Лабораторная диагностика: повышенный уровень соматотропина до 20,5 ± 2,06 нг / мл (в норме 3,8 ± 0,8 нг / мл), неорганического фосфора (выше 1,4 ммоль / л) и остаточного азота (более 2, 9 - 3,6 ммоль / л) вследствие усиления анаболических процессов.
Основной обмен повышен. В моче - повышенная экскреция глюкозы, мочевины, креатинина, фосфора, кальция.
При офтальмологическом исследовании - застойные диски зрительного нерва, ограничение полей зрения, битемпоральна гемианопсия, глаукома. Наблюдаются расстройства слуха, обоняния, функции центральной нервной системы.
Диагноз акромегалии ставится на основании клинических проявлений, данных рентгенологического, офтальмологического и лабораторных (гормональных) исследований.
Дифференциальный диагноз.
1. Болезнь Реклингаузена (гиперпаратиреоз). Отличительными чертами этого заболевания является наличие остеопороза, характерных кистозных участков в костях, спонтанных переломов, гиперкальциемии, гиперкальциурии.
2. Болезнь Педжета - деформирующий остеоартроз. Характеризуется уменьшением лицевого отдела черепа и значительным увеличением лобных и теменных костей ( "башенный череп"). Отмечается также утолщение проксимальных частей, трубчатых костей, искривлением ног.
3. Гипотиреоз. Отмечается утолщение черт лица, огрубение голоса, увеличение рук и ног за счет отека. Эффект от лечения тиреоидными гормонами устраняет сомнения относительно диагноза.
Лечение направлено на торможение продукции соматотропина.
Рентгенотерапия (с облучением трех полей):
- При легкой форме 2000-3000 Р;
- При выраженной опухоли - 5000-6000 Р;
- При интенсивном росте опухоли - 9000-12000 Р.
Эффективность рентгенотерапии составляет 65-84%.
Повторные курсы рентгенотерапии через 0,5-2 года. Доза повторного облучения 4000-6000 Р.
Телегаматерапия радиоактивным кобальтом.
Имплантация в опухоль гипофиза радиоактивного золота или иттрия-90 с помощью стереотаксической аппарата.
Метод криодеструкции опухоли путем замораживания жидким азотом.
Гипофизектомия (при угрозе потери зрения). Последний метод - метод выбора.
Консервативное лечение с применением агониста дофамина - бромокриптина (парлодел) по 2,5-10 мг / сутки в течение 10-12 месяцев.
Экспертиза трудоспособности. Лица, больные акромегалией, не могут выполнять работу связанную с физическим перегрузкам. Стойкая утрата трудоспособности и инвалидность больного связанные с потерей зрения, выраженными изменениями суставно - костной системы и системы кровообращения.
Гигантизм, как и акромегалия, связанный с гиперпродукцией соматотропина, на почве ацидофильной аденомы гипофиза или гиперплазии ацидофильных клеток. Избыток соматотропина приводит к интенсивному эпифизарного роста костей. В связи с тем, что у подростков окостенение эпифизарных хрящей не закончено, происходит интенсивный рост костей в длину. Дети опережают сверстников в росте, который длится дольше, чем у здоровых людей. Могут наблюдаться акромегалоидни черты лица. Со временем появляются признаки диспропорции скелета (длинные конечности, короткое туловище), и гипогонадизма, гипотиреоза, гипокортицизму. Локальные признаки опухоли - как у больных акромегалией.
Лечение аналогичное, как при акромегалии.
Прогноз. При доброкачественной аденоме прогноз относительно жизни благоприятный, при злокачественной - без своевременного лечения больные умирают через 3-5 лет.
Этиология и патогенез. Способствуют возникновению заболевания травмы черепа, нейроинфекции, психическая травма.
Гиперпродукция СТГ при закрытых эпифизарных зонах приводит к непропорциональному увеличению и утолщению конечностей и костей черепа наряду с увеличением мягких тканей, хрящей.
Патоморфология. Турецкое седло увеличено в размерах, стенки его потоншени, основная пазуха уменьшена в размерах, дно может иметь двойные контуры. Гипофиз увеличен, с участками некроза, фиброза, кальцинозу. Кости утолщенные с явлениями оссификации, гиперостозу (череп, позвоночник). Внутренние органы увеличены - сердце, легкие, печень, эндокринные органы.
Клиническая картина. Жалобы больных интенсивная головная боль, боль в руках и суставах, увеличение массы тела и размеров обуви и перчаток, изменение черт лица, нарушение зрения, двоение в глазах. У женщин - аменорея, у мужчин - снижение половой потенции.
Объективно - непропорционально большой череп: неравномерное увеличение надбровных дуг, носа, ушных раковин, языка, нижней челюсти. Увеличенные промежутки между зубами (диастема). Большие кисти и стопы. Кожа утолщена, собирается в складки. Усиленный рост волос.
Грудная клетка увеличена, межреберные промежутки распространены, ребра утолщены. Легкие - емфизематозни. Сердце при акромегалии увеличено в размерах за счет утолщения стенок желудочков и предсердий.
На ЭКГ нарушения межжелудочковой проводимости, нарушение коронарного кровообращения. Печень, селезенка, почки увеличены у всех больных. Часто наблюдается зоб.
У трети больных нарушается обмен углеводов, вероятность возникновения сахарного диабета имеет место в 15-20% случаев. Нарушения липидного обмена проявляется гиперлипидемией, гиперхолестеринемией.
Лабораторная диагностика: повышенный уровень соматотропина до 20,5 ± 2,06 нг / мл (в норме 3,8 ± 0,8 нг / мл), неорганического фосфора (выше 1,4 ммоль / л) и остаточного азота (более 2, 9 - 3,6 ммоль / л) вследствие усиления анаболических процессов.
Основной обмен повышен. В моче - повышенная экскреция глюкозы, мочевины, креатинина, фосфора, кальция.
При офтальмологическом исследовании - застойные диски зрительного нерва, ограничение полей зрения, битемпоральна гемианопсия, глаукома. Наблюдаются расстройства слуха, обоняния, функции центральной нервной системы.
Диагноз акромегалии ставится на основании клинических проявлений, данных рентгенологического, офтальмологического и лабораторных (гормональных) исследований.
Дифференциальный диагноз.
1. Болезнь Реклингаузена (гиперпаратиреоз). Отличительными чертами этого заболевания является наличие остеопороза, характерных кистозных участков в костях, спонтанных переломов, гиперкальциемии, гиперкальциурии.
2. Болезнь Педжета - деформирующий остеоартроз. Характеризуется уменьшением лицевого отдела черепа и значительным увеличением лобных и теменных костей ( "башенный череп"). Отмечается также утолщение проксимальных частей, трубчатых костей, искривлением ног.
3. Гипотиреоз. Отмечается утолщение черт лица, огрубение голоса, увеличение рук и ног за счет отека. Эффект от лечения тиреоидными гормонами устраняет сомнения относительно диагноза.
Лечение направлено на торможение продукции соматотропина.
Рентгенотерапия (с облучением трех полей):
- При легкой форме 2000-3000 Р;
- При выраженной опухоли - 5000-6000 Р;
- При интенсивном росте опухоли - 9000-12000 Р.
Эффективность рентгенотерапии составляет 65-84%.
Повторные курсы рентгенотерапии через 0,5-2 года. Доза повторного облучения 4000-6000 Р.
Телегаматерапия радиоактивным кобальтом.
Имплантация в опухоль гипофиза радиоактивного золота или иттрия-90 с помощью стереотаксической аппарата.
Метод криодеструкции опухоли путем замораживания жидким азотом.
Гипофизектомия (при угрозе потери зрения). Последний метод - метод выбора.
Консервативное лечение с применением агониста дофамина - бромокриптина (парлодел) по 2,5-10 мг / сутки в течение 10-12 месяцев.
Экспертиза трудоспособности. Лица, больные акромегалией, не могут выполнять работу связанную с физическим перегрузкам. Стойкая утрата трудоспособности и инвалидность больного связанные с потерей зрения, выраженными изменениями суставно - костной системы и системы кровообращения.
Гигантизм, как и акромегалия, связанный с гиперпродукцией соматотропина, на почве ацидофильной аденомы гипофиза или гиперплазии ацидофильных клеток. Избыток соматотропина приводит к интенсивному эпифизарного роста костей. В связи с тем, что у подростков окостенение эпифизарных хрящей не закончено, происходит интенсивный рост костей в длину. Дети опережают сверстников в росте, который длится дольше, чем у здоровых людей. Могут наблюдаться акромегалоидни черты лица. Со временем появляются признаки диспропорции скелета (длинные конечности, короткое туловище), и гипогонадизма, гипотиреоза, гипокортицизму. Локальные признаки опухоли - как у больных акромегалией.
Лечение аналогичное, как при акромегалии.
Прогноз. При доброкачественной аденоме прогноз относительно жизни благоприятный, при злокачественной - без своевременного лечения больные умирают через 3-5 лет.
Комментариев нет:
Отправить комментарий