Амилоидоз (Е 85) - это поражение почек вследствие откладывания своеобразной субстанции - амилоида - сначала в промежуточной ткани пирамид, далее - у базальной мембраны клубочков и в самой мембране (Б. Н. Кузнецов, 1995). Последнее вызывает нарушение функции почек и развитие ХПН.
Этиология, патогенез. Первичный амилоидоз обусловлен чрезмерным образованием "легких" цепей иммуноглобулинов. Поскольку при этом в моче часто обнаруживают белок Бенс-Джонса, а в костном мозге - увеличенное количество плазматических клеток, такой амилоидоз считают следствием плазмоклеточной дискразии. При вторичном амилоидозе амилоидогеном являются белки сыворотки типа α2-глобулинов. Амилоидогенамы могут быть и некоторые гормоны - полипептиды (кальцитонин, инсулин), кроме них, в состав амилоида входит еще белок Р, напоминающий по строению С1-фракцию комплемента. Для наследственного амилоидоза характерно генетический дефект синтеза фибриллярных белков тела.
Существуют различные теории амилоидогенеза:
1. диспротеиноза: амилоид - продукт нарушенного обмена белков, когда их Грубодисперсные фракции и аномальные формы (парапротеинов) образуют амилоид. Он депонируется под эндотелием и аргирофильных оболочкой сосудов.
2. имунологчна теория: в основе амилоидогенезу лежит иммунная реакция антиген-антитело с преципитацией белкового комплекса в местах образования антител (РЭС) при условии их угнетенного синтеза и чрезмерно антигена.
3. теория клеточной местной секреции: амилоид - это секрет мезенхимальных клеток, в которых нарушена белково-синтетическая функция.
Среди не бактериальных воспалений частыми "амилоидогенамы" является ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилоартириит, псориатический артрит, синдром Шегрена, Бехчета, Рейтера, юношеский ревматоидный артрит. Среди бактериальных - бронхоэктатическая болезнь, остеомиелит, туберкулез
Амилоидогены - опухоли: болезнь Ходжкина, рак почки, медуллярный рак щитовидной железы.
Такого единого заболевания, как амилоидоз не существует. Это собирательное понятие при котором мы имеем дело с амилоидозом, для которых характерны: диспротеинемия, реактивная, непластична или генетическая трансформация клеток ретикулоэндотелиальной системы (РЭС); единственная субмикроскопична структура первичной субстанции заболевания - амилоид - как основа заболевания.
Этиология, патогенез. Первичный амилоидоз обусловлен чрезмерным образованием "легких" цепей иммуноглобулинов. Поскольку при этом в моче часто обнаруживают белок Бенс-Джонса, а в костном мозге - увеличенное количество плазматических клеток, такой амилоидоз считают следствием плазмоклеточной дискразии. При вторичном амилоидозе амилоидогеном являются белки сыворотки типа α2-глобулинов. Амилоидогенамы могут быть и некоторые гормоны - полипептиды (кальцитонин, инсулин), кроме них, в состав амилоида входит еще белок Р, напоминающий по строению С1-фракцию комплемента. Для наследственного амилоидоза характерно генетический дефект синтеза фибриллярных белков тела.
Существуют различные теории амилоидогенеза:
1. диспротеиноза: амилоид - продукт нарушенного обмена белков, когда их Грубодисперсные фракции и аномальные формы (парапротеинов) образуют амилоид. Он депонируется под эндотелием и аргирофильных оболочкой сосудов.
2. имунологчна теория: в основе амилоидогенезу лежит иммунная реакция антиген-антитело с преципитацией белкового комплекса в местах образования антител (РЭС) при условии их угнетенного синтеза и чрезмерно антигена.
3. теория клеточной местной секреции: амилоид - это секрет мезенхимальных клеток, в которых нарушена белково-синтетическая функция.
Среди не бактериальных воспалений частыми "амилоидогенамы" является ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилоартириит, псориатический артрит, синдром Шегрена, Бехчета, Рейтера, юношеский ревматоидный артрит. Среди бактериальных - бронхоэктатическая болезнь, остеомиелит, туберкулез
Амилоидогены - опухоли: болезнь Ходжкина, рак почки, медуллярный рак щитовидной железы.
Такого единого заболевания, как амилоидоз не существует. Это собирательное понятие при котором мы имеем дело с амилоидозом, для которых характерны: диспротеинемия, реактивная, непластична или генетическая трансформация клеток ретикулоэндотелиальной системы (РЭС); единственная субмикроскопична структура первичной субстанции заболевания - амилоид - как основа заболевания.
Комментариев нет:
Отправить комментарий